İxtioz

03 İyul 2023Son yenilənmə 03 İyul 2023

1. 374 3 dəqiqə oxuma müddəti

Mündəricat göstər

İxtioz nədir?

İxtioz genetik xəstəliklərin heterogen qrupunu təmsil edərək dərinin həddən artıq qabıqverməsi ilə səciyyələnir. «İxtioz» termini yunanca «ixti» sözündən götürülmüş və «balıq» mənasını verir.

İxtioz xəstəliyi kimlərdə müşahidə edilir?

Hər kəs ixtioz xəstəliyinə tutula bilər. Xəstəlik adətən valideynlərdən ötürülür; lakin bəzi insanlar yeni gen mutasiyasına görə ailədə bir ilk olaraq ixtioz inkişaf etdirə bilərlər. Digər insanlarda ixtiozun qazanılmış (qeyri-genetik) forması inkişaf edir ki, bu da başqa bir xəstəlik və ya dərmanın yan təsirindən yaranır.

İxtioz xəstəliyi doğuşdan sonra inkişaf edə bilərmi?

Qazanılmış ixtioz genetik deyil və ilk dəfə yetkinlik dövründə ortaya çıxır və adətən qalxanabənzər vəzin xəstəlikləri, sarkoidoz, limfoma, sistem xərçəngi və QİÇS ilə əlaqələndirilir. Nikotin turşusu və hidroksiüre kimi dərmanlar da ixtioza səbəb ola bilər.

İxtiyoz xəstəliyinə nə səbəb olur?

İxtioz xəstəliyinin irsi formaları korneum təbəqəsində keratinositlərin görünüşünü və davranışını dəyişdirən genetik mutasiyalar nəticəsində baş verir. Tədqiqatlar göstərir ki, Th17 yolunda iltihablı hüceyrələr və sitokinlər var ki, bu da simptomlara və əlamətlərə kömək edir.

Qazanılmış ixtiozun səbəbi məlum deyil.

İxtioz xəstəliyinin növləri hansılardır?

Anadangəlmə və ya daha sonra inkişaf edə bilən ən azı 20 -dən çox ixtioz növü var.

İxtiozun daha çox rast gəlinən 4 əsas forması aşağıdakılardır:

Adi İxtioz və ya Vulqar İxtioz
X-əlaqəli İxtioz və ya Resessiv X-əlaqəli İxtioz
və ya Yenidoğulmuşların Kolloid Dərisi
Epidermolitik İxtioz və ya Anadangəlmə bullyoz ixtiozformalı Brok eritrodermiyası

İxtioz xəstəliyinin əlamətləri

İxtioz, dəyişdirici genlərin səbəb və təsirindən asılı olaraq görünüşü və şiddəti ilə fərqlənir.

Qazanılmış İxtioz

Qazanılmış İxtioz, adi ixtiozun və ya vulqar ixtiozun qazanılmış forması olub, yetkinlik dövründə müşahidə olunur.

İxtioz xəstəliyi olan insanlarda sistemli bir xəstəlik ola bilər, məsələn:

Hodgkin limfoması
Qalxanabənzər vəzinin az fəaliyyət göstərməsi
Sarkoidoz
Xərçəng (ixtioz daxili bədxassəli şişlərin dəri əlaməti ola bilər)
HİV infeksiyası

İxtioz müəyyən dərmanlar tərəfindən törədilə bilər:

Nikotin turşusu
Xərçəng müalicəsi
Hidroksiüre

İxtiozun növləri	Simptomları
Adi İxtioz və ya Vulqar İxtioz	Retension hiperkeratoz xarakterikdir: hüceyrələr arasındakı əlaqələrin möhkəmlənməsi və buynuz pulcuqların kənar edilməsinin ləngiməsi epidermisin buynuz qatının qalınlaşmasına gətirib çıxarır. Dərinin qabıqlanması və quru olması, follikulyar keratoz qeyd olunur. Keratinositlərin proliferasiyası pozulmamışdır. Daha çox ayaqlarda nəzərə çarpan dərinin diffuz zədələnməsi səciyyəvidir.Xəstəlik 3-12 aylığında başlayır. Xəstələrin əksəriyyəti allergik xəstəliklərə meyllidirlər.Kişilər və qadınlar eyni dərəcədə xəstələnirlər.
Lamellyar İxtioz və ya Yenidoğulmuşların Kolloid Dərisi	Anadangəlmə xəstəlik olub eritrodermiya, qatlı hiperkeratoz, ektropion, fotofobiya səciyyəvidir. Yenidoğulmuşun dərisi adətən kolloidi xatırladan lövhə ilə örtülür. Vaxt keçdikcə nazik təbəqə iri kobud pulcuqlara çevrilir ki, onlar bədənin hamısını, dəri büküşlərini örtür. Bədən ömrünün sonuna qədər bu zirehin içərisində qalır. Kişilər və qadınlar eyni dərəcədə xəstələnirlər.
Epidermolitik İxtioz və ya Anadangəlmə bullyoz ixtiozformalı Brok eritrodermiyası	Çox nadir anadangəlmə xəstəlikdir. Döl “köynəkdə” və ya “pörtülmüş” kimi doğulur.Xəstəliyin səciyyəvi əlaməti – doğulduqda əmələ gələn və ya doğulduqdan dərhal sonra yaranan qovuqlardır. Vaxt keçdikcə qovuqlar itir, ön plana dərinin qeyri-bərabər buynuzlaşması çıxır. Dəri büküşlərində, dirsək, dizaltı çüxurlarda ziyilli törəmələr əmələ gələ bilər.
X-əlaqəli İxtioz və ya Resessiv X-əlaqəli İxtioz	Xəstəlik anadangəlmə ola bilər və ya həyatının ilk aylarında başlaya bilər. Doğulduqdan sonra tezliklə yanaqda, ətraflarda, bədəndə və sağrılarda iri tünd-qəhvəyi rəngli, palçığa oxşar pulcuqlar əmələ gəlir. Gözün buynuz qişasında şəffaflaşma (matlaşma) müşahidə olunur.İrsi şərtlənmiş qüsur – sterolsulfatazanın çatmamazlığı. İxtiozun bu forması ilə yalnız kişilər xəstələnirlər.

İxtioz xəstəliyinin diaqnozu

İxtioz xəstəliyinin diaqnozu təcrübəli dəri həkimi – dermatoloq tərəfindən ailə anamnezinə və kliniki nəticələrə əsasən qoyulur.

Dermatoloq ixtioz xəstəliyinə diaqnoz qoymaq üçün aşağıdakı testləridə təyin edə bilər:

Mikroskop altında toxumanı araşdırmaq üçün – Dəri Biopsiyası
Mutasiyaya uğramış geni aşkarlamaq üçün – Genetik Testlər

İxtioz xəstəliyinin müalicəsi

İxtiozun irsi formalarının qəti müalicəsi yoxdur. İxtioz xəstəliyi müalicəsinin məqsədi dərinin quruluğunu, qabarıqlığını, qabıqverməsini və qalınlaşmasını azaltmaqdır. Bu, gündəlik olaraq pilinq və nəmləndirmə ilə əldə edilir. Dərini nəmli saxlamaq üçün yüksək lipid tərkibli nəmləndiricilər (məsələn, lanolin kremi) tətbiq edin.

İxtioz xəstəliyindən əziyyət çəkən pasiyentlərin qarşılaşdıqları problemləri kontrol altına almaqda aşağıdakılar faydalı ola bilər:

Sabunsuz təmizləyicilər (sabun quruluğu artıra bilər)
Duzlu suda çimmək
Tərkibində karbamid, salisilik turşu və ya alfa hidroksi turşuları olan nəmləndirici kremlər (bunlar nəm dəriyə tətbiq olunur)
İxtiozun şiddətli formaları olan xəstələr üçün oral retinoidlər acitretin və izotretinoin
İkincili bakterial infeksiya üçün oral antibiotiklər
İxtiozun ağır formaları olan xəstələr üçün vitamin D əlavəsi

İxtioz xəstəliyinin fəsadları

Həddindən artıq temperatur: tərləmə azaldıqca bədən istiliyi yüksəlir.
Hərəkətin məhdudlaşdırılması: qalın və quru qabıqlar bədənin hərəkəti zamanı ağrıya səbəb ola bilər.
İkincil infeksiya: dəridə aşınmalar səbəbindən dəri və sistem infeksiyası baş verə bilər.
Görmə və eşitmə pozğunluqları: qulaqların və ya gözlərin üzərində dəri yığıla bilər.