Dermatomiozit

12 Aprel 2023Son yenilənmə 12 Aprel 2023

243 3 dəqiqə oxuma müddəti

Mündəricat göstər

Dermatomiozit (Vaqner xəstəliyi) – sistem xəstəliyi olub, proksimal əzələlərin simmetrik zədələnməsi və dəridə tipik ocaqların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Dermatomiozit nadir bir iltihablı xəstəlikdir. Bu vəziyyətin inkişafı ilə dəri səpgisi, əzələ zəifliyi və iltihablı miopatiya kimi tanınan əzələ iltihabı şikayətləri meydana gəlir. Dermatomiozit hər yaş kateqoriyasından insana təsir edə bilən bir vəziyyətdir. Bu xəstəlik üçün hələ qəti bir müalicəsi olmasa da, xəstəliyin gedişatında meydana gələn şikayətlər müxtəlif müalicə üsulları ilə kontrol altına alına bilər.

Dermatomiozit, ilk növbədə dəri və əzələ başda olmaqla, bir çox müxtəlif bədən hissələrinə təsir göstərə bilən nadir iltihablı bir xəstəlikdir. Tədqiqatlar göstərir ki, bu xəstəlik immunitet sisteminin öz toxuma və orqanlarına hücumu nəticəsində baş verən autoimmun xəstəlikdir. Xəstəliyin gedişində baş verən dəri səpgisi və əzələ zəifliyindən şikayətlər adətən eyni vaxtda başlayır. Dermatomiozit həm gənc, həm də yetkin fərdlərə təsir edə bilər. Xəstəliyin yaşa görə yayılımı araşdırıldığında, 40-ın sonu, 60-ın əvvəlində olan fərdlərdə konsentrasiyanın olduğu və bu xəstəliyə daha çox qadın fərdlərdə rast gəlindiyi müəyyən edilmişdir.

Dermatomiozit simptomları

Dermatomiozit xəstəliyinin simptomları aşağıdakı kimi ümumiləşdirilə bilər:

Göz ətrafında simmetrik dəri səpgiləri
Gottron papülləri adlanan tünd qırmızı oynaq səpgiləri
Diz və dirsək kimi oynaqları əhatə edən sərt, formasız kalsinoz
Boyun, omba, bud, kürək və çiyinlərdə özünü göstərən əzələ zəifliyi
Baş dərisində dəri səpgisi və ya ümumi saç tökülməsi
Dermatomiozit özofagusun tutulması səbəbindən udma problemləri (disfagiya)
Ayağa qalxan və ya qolları qaldıran zaman yorğunluq hissi
Xüsusilə yetkin fərdlərdə çəki itkisi, yüngül qızdırma, ağciyərlərin iltihabı və işığa həssaslıq

Ehtiyatlı olmaq lazımdır, çünki bu, həmçinin əzələ zəifliyi və səpgilərə, dəri yaralarına, mədə xoralarına və ya Dermatomiozit səbəbli qida çatışmazlığına səbəb ola bilər. Bu ümumi olmasa da, Dermatomiozit daşıyıcısı olan bəzi xəstələrdə oynaq iltihabı kimi tanınan artrit inkişaf edə bilər.

Dermatomiozit səbəbləri

Dermatomioziti xəstəliyinin tam səbəbi bilinməsə də, xəstəliyin baş vermə mexanizminin müxtəlif autoimmun xəstəliklərə bənzər bir modelə sahib olduğu düşünülür. Autoimmun xəstəliklər, normal olaraq müxtəlif anticisimlər istehsal edərək sağlam hüceyrələrə hücum edərək hər cür daxili və xarici zərərli faktorlara, xüsusən də yoluxucu agentlərə qarşı mübarizə aparan immun sisteminin fəaliyyəti nəticəsində yaranan pozğunluqlardır.

Dermatomiozit diaqnozu

Dəri həkiminiz sizdə Dermatomiozit olduğundan şübhələnirsə, o, aşağıdakı testlərdən bəzilərini tələb edə bilər:

Qan analizi. Qan testi, dermatoloqa əzələlərin zədələnməsini göstərə bilən əzələ fermentlərinin yüksək səviyyədə olub-olmadığını bildirəcəkdir. Qan testi, həmçinin Dermatomiozit xəstəliyinin müxtəlif simptomları ilə əlaqəli anti cisimlər aşkar edə bilər ki, bu da dermatoloqa ən uyğun müalicəni təyin etməyə kömək edir.
Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası. Bu sadə test bəzən Dermatomiozit səbəbi ilə yaranan ağciyər zədələnməsinin tipini araşdırmaqda kömək edir.
Elektromiyoqrafiya. EMQ və ya elektromiyoqrafiya sinirlərin və əzələlərin elektrik potensialının müayinəsinə əsaslanan nevroloji müayinə üsuludur.
MRT. Əzələ biopsiyasından fərqli olaraq, MRT əzələnin böyük bir sahəsi üzərində iltihabı qiymətləndirə bilər.
Dəri və ya əzələ biopsiyası. Laboratoriya analizi üçün kiçik bir dəri və ya əzələ parçası çıxarılır. Dəri nümunəsi Dermatomiozit diaqnozunu təsdiqləməyə kömək edə bilər. Əzələ biopsiyası əzələlərinizdə iltihabı, zədə və ya infeksiya kimi digər problemləri aşkar edə bilər. Dəri biopsiyası diaqnozu təsdiq edərsə, əzələ biopsiyası lazım olmaya bilər.

Dermatomiozit müalicəsi

Dermatomiozit xəstəliyinin tam müalicəsi yoxdur, lakin bir sıra müalicə üsulları ilə dəri və əzələdəki simptomları azaltmaq mümükündür.

Dərmanlar

Dermatomiozit xəstəliyinin müalicəsində istifadə olunan dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

Kortikosteroidlər. Prednizon kimi dərmanlar Dermatomiozit simptomlarını tez bir zamanda nəzarət altına ala bilər. Ancaq uzun müddət istifadəsi ciddi yan təsirlərə səbəb ola bilər. Beləliklə, dəri həkimi simptomları idarə etmək üçün nisbətən yüksək doza təyin etdikdən sonra simptomlar yaxşılaşdıqca dozanı tədricən azalda bilər.
Rituximab (Rituxan). Romatoid artriti müalicə etmək üçün daha çox istifadə edilən rituximab, ilkin müalicələr simptomları idarə etmədikdə bir seçimdir.
Antimalarial dərmanlar. Davamlı səpgilər zamanı dermatoloq hidroksiklorokin kimi antimalarial dərmanlar təyin edə bilər.
Günəş qoruyucuları. Günəşdən qoruyucu krem istifadə etməklə, qoruyucu geyim geyinməklə və papaq taxmaqladərini günəşdən qorumaq, Dermatomiozit səpgilərinin müalicəsində önəmlidir.

Terapiya

Dermatomiozit simptomlarının şiddətindən asılı olaraq, dəri həkimi tövsiyə edə bilər:

Fizioterapiya. Fizioterapevt, güc və elastikliyini qorumaq və təkmilləşdirmək üçün pasiyentə məşqlər göstərə və müvafiq həyat fəaliyyəti ilə bağlı məsləhət verə bilər.
Nitq terapiyası. Əgər udma əzələləri təsirlənirsə, danışma terapiyası bu dəyişiklikləri necə kompensasiya edəcəyini öyrənməkdə pasiyentə kömək edə bilər.
Pəhriz qiymətləndirməsi. Daha sonra Dermatomiozit zamanı çeynəmə və udma çətinləşə bilər. Qidalanma üzrə mütəxəssis pasiyentə asan yeyilən qidalar və onların necə hazırlanması barədə məlumat verə bilər.

Cərrahi əməliyyat və digər prosedurlar

İntravenöz immunoqlobulin (IVIg). IVIg, minlərlə qan donorunun sağlam antikorlarını özündə cəmləşdirən təmizlənmiş qan məhsuludur. Bu antikorlar Dermatomiozit xəstəliyi zamanı əzələ və dəriyə hücum edən zərərli antikorları bloklaya bilər. Müalicə təsirinin davam etməsi üçün mütəmadi olaraq təkrarlanmasına ehtiyac ola bilər.
Cərrahiyyə. Cərrahiyyə ağrılı kalsium yataqlarını aradan qaldırmaq və təkrarlanan dəri infeksiyalarının qarşısını almaq üçün bir seçim ola bilər.