Sklerodermiya və ya Morfea xəstəliyi

Sklerodermiya nədir?

Sklerodermiya (Sclerodermia) – çox nadir rastlanan autoimmun xəstəlikdir ki, bu zaman normal toxuma əlavə kollagen olan qalın toxuma ilə əvəz olunur. Sklerodermiya xəstəliyi ən çox dəriyə təsir etsə də, mədə-bağırsaq traktını, ağciyərləri, böyrəkləri, ürəkləri, qan damarlarını, əzələləri və oynaqları da daxil olmaqla bədənin bir çox digər hissələrinə də təsir edə bilər. Sklerodermiya xəstəliyinin ən ağır formaları həyati təhlükə yarada bilər.

Sklerodermiyanın formaları

Sklerodermiya xəstəliyinin yerli və sistemli olmaqla 2 əsas forması var.

Yerli Sklerodermiya yalnız dəriyə təsir edir və sistemli sklerodermiya qədər zərər vermir. Sklerodermiyanın sistemli formasında dəri dəyişiklikləri ilə yanaşı, qan damarlarına, ağciyər, ürək və böyrək kimi daxili orqanlara zərər verə bilər. Yerli sklerodermiyada əksər hallarda dəri zədələnir. Lakin ağır hallarda dəri altında olan əzələ toxumaları da sərtləşə bilər. Daxili orqanlar iştirak etmədiyi üçün həyati təhlükəsi olmayıb, xəstəliyin digər formalarından daha yüngül keçdiyini söyləmək olar. Bir çox hallarda, simptomlar zamanla sağalır, lakin çapıq qalır. Bəzi xəstələrdə ağrılı anomaliyalara səbəb ola bilər. Nadir hallarda, funksiyanın itirilməsinə səbəb ola bilər.

Sklerodermiya və ya Morfea xəstəliyi nədir?

Sklerodermiya, daha çox Morfeya Xəstəliyi kimi tanınan, bədənin müxtəlif nahiyələrində rəngsizləşmiş və qalınlaşmış dəri ləkələri ilə xarakterizə olunan bir dəri xəstəliyidir. Bu, daxili orqanların iştirakı olmadan bədənin müxtəlif nahiyələrində dəridə sərt və qalınlaşmış ləkələrlə xarakterizə olunan yerli sklerodermiyanın bir formasıdır.

Sklerodermiya və ya Morfea xəstəliyinin səbəbləri

Sklerodermiya və ya Morfea xəstəliyinin dəqiq səbəbi bilinməsə də, potensial qıcıqlandırıcı amillər aşğıdakılardır:

• Genetika; Morfeya xəstəliyinin ağır formaları olan xəstələrin 40% -də şəxsi və ya ailə tarixçəsində autoimmun xəstəlik (məsələn, tiroid xəstəliyi, vitiliqo) və ya revmatoloji xəstəlik (məsələn, revmatoid artrit) var.
• Böcək dişləməsi və ya gənə dişləməsi
• İnyeksiya (məsələn, bleomisin, silikon) və ya peyvənd
• Təkrarlanan sürtünmə
• Cərrahiyyə
• Radioterapiya

Sklerodermiya və ya Morfea xəstəliyinin simptomları

Ümumiyyətlə, Sklerodermiya və ya Morfea xəstəliyinin simptomlarına dəridə qırmızı və ya bənövşəyi rəngli oval ləkələrin əmələ gəlməsi daxildir ki, onlar adətən qalınlaşır və zamanla ağ olur. Sklerodermiya və ya Morfea xəstəliyinin ağırlaşmaları əhəmiyyətli, geri dönülməz kosmetik və funksional pozğunluqlara səbəb ola bilər.

Sklerodermiya və ya Morfea xəstəliyinin simptomları xəstəliyinin təsnifatdan asılı olaraq dəyişir:

• Məhdud (Lokal) Morfeya böyüklərdə üstünlük təşkil edən ən çox yayılmış alt tipdir, bir və ya bir neçə (yəni 3-4) oval formalı, qalınlaşmış dəri ləkələri ilə xarakterizə olunur, adətən ağrısızdır, lakin qaşınma ola bilər. Ləkələr piqment baxımından dəyişir, bəzi yerlər dərinin normal rəngindən daha tünd və ya daha açıq görünür.
• Ümumi (Yayılmış) Morfeya ilk növbədə böyüklərə təsir edib, məhdud morfeyaya nisbətən daha böyük dəri ləkələri ilə xarakterizə olunur. Bu ləkələr bədən daha çox sahəni, eləcə də daha dərin toxumaları əhatə edir. Ümumi (Yayılmış) Morfeya xəstəliyi olan şəxslər, oynaq ağrısına və məhdud oynaq funksiyasına səbəb olan anomaliyalar və birgə ağırlaşmalar inkişaf etdirə bilər.
• Sklerodermiya və ya Morfea xəstəliyinin üçüncü alt növü, Xətti Morfeya adətən uşaqlarda özünü göstərir. Xəstəliyin simptomu olan qalınlaşmış, rəngsiz xətti ləkələr daha çox qollarda və ya ayaqlarda görülsədə, bəzən alnında da görünə bilər. Bu qalınlaşmış ləkələr toxumaların dərinliyinə yayılıb, əzələlərə, oynaqlara və sümüklərə təsir edir və deformasiyalara səbəb olur. Xətti morfeya uşaqlarda inkişaf geriliyi və ya göz tutulması kimi ciddi problemlərə səbəb ola bilər.

Sklerodermiya və ya Morfea xəstəliyi diaqnozu

Sklerodermiya və ya Morfea xəstəliyi diaqnozu dermatoloq tərəfindən dərinin fiziki müayinəsi və ailə tarixinin hərtərəfli qiymətləndirilməsi əsasında qoyulur. Dermatoloq tərəfindən diaqnoz üçün əlavə testlər tələb edilə bilər, məsələn, autoimmun xəstəlikləri araşdırmaq üçün qan testləri və ya təsirlənmiş dərini incələmək üçün dəri biopsiyası.

Sklerodermiya və ya Morfea xəstəliyinin müalicəsi

Sklerodermiya və ya Morfea xəstəliyi adətən bir neçə il ərzində müalicə olunmadan öz-özünə keçir, lakin, bəzi fərdlərin dərilərində qara ləkələri qala bilər. Sklerodermiya və ya Morfea xəstəliyinin müalicəsi xəstəlik keçənə qədər simptomların kontrol altına alınmasını əhatə edir. Sklerodermiya və ya Morfea xəstəliyinin müalicəsi xəstəliyin təsnifatından və şiddətindən asılı olaraq dəyişə bilər, ləkələr meydana gəldikdən dərhal sonra başladıqda daha təsirli olur.

Sklerodermiya və ya Morfea xəstəliyi müalicəsinin bəzi variantları yalnız dərinin xarici təbəqələrini müalicə edir. Bunlara dərinin qaşıntı və iltihabını azaltmaq üçün istifadə edilən yerli kortikosteroidlər; mövcud ləkələri nəmləndirən, yeni ləkələrinin formalaşmasının qarşısını ala bilən D vitamini kremləri daxildir. Daha ağır morfeya növləri üçün, dərinin daha dərin təbəqələri, fototerapiya proseduru ilə müalicə edilə bilər. Morfeya xəstəliyinin şiddətindən asılı olaraq, oral kortikosteroidlər və metotreksat kimi immun sistemini zəiflədən oral dərmanlar da nəzərdən keçirilə bilər.

Sklerodermiya və ya Morfea xəstəliyinin simptomlarını idarə etmək üçün həyat tərzi dəyişiklikləri nəmləndirmək üçün nəmləndiricilər tətbiq etmək və dərini quruda bilən isti duşlardan, sərt sabunlardan və ətirlərdən uzaq durmaqdan ibarət ola bilər. Açıq havaya çıxmazdan əvvəl günəş kreminin tətbiqi dərinin daha çox zədələnməsinin qarşısını alır.