Qırmızı Qurd Eşənəyi (Lupus xəstəliyi)

Qırmızı Qurd Eşənəyi (Lupus Erytematodes) – dərinin, daxili orqanların zədələnməsinin və yüksək dərəcədə fotohəssas olan mürəkkəb autoimmun sindromdur.

Qırmızı Qurd Eşənəyinin ümumi qəbul olunmuş təsnifatı mövcud deyildir. Adətən xəstəliyin iki forması ayırd edilir – dəri və sistem.

Qırmızı Qurd Eşənəyi (Lupus xəstəliyi) kimlərə təsir edir?

Bütün qitələrdə, bütün irqlərin nümayəndələrində, qadınlarda kişilərdən daha çox qeydə alınmışdır. İnsanlar ən çox 20-40 yaşlarında xəstələnirlər. Qırmızı qurd eşənəyinin irsiyyət meyilliyi haqqında məlumatlar vardır. Bunu xəstəliyin ailəvi təsadüfləri, diziqotla müqayisədə monoziqot əkizlərin daha yüksək konkordantlığı, anası qırmızı qurd eşənəyindən əziyyət çəkən yenidoğulmuşlarda qırmızı qurd eşənəyinə rast gəlməsi halları göstərir.

Qırmızı Qurd Eşənəyi (Lupus xəstəliyi) səbəbləri

Qırmızı Qurd Eşənəyi (Lupus xəstəliyi) səbəbləri endogen və ekzogendir.

• Ekzogen amillər: insolyasiya, stress vəziyyətləri, antibiotiklər, sulfanilamidlər, zərdablar
• Endogen amillər: xroniki infeksiya ocaqları, interkurrent xəstəliklər

Qırmızı Qurd Eşənəyi (Lupus xəstəliyi) simptomları

Qırmızı Qurd Eşənəyi (Lupus xəstəliyi) ən çox açıq sahələrdə, çox vaxt üzdə, xüsusilə də burunda, yanaqda, alında, qulaq seyvanında, dodağın qırmızı haşiyəsində və başın tüklü hissəsində daha çox müşahidə olunur. Daha az müşahidə olunduğu nahiyələr isə sinə, kürək, əl-ayaq, ağızın selikli qişasıdır.

Qırmızı Qurd Eşənəyi (Lupus xəstəliyi) gedişatında 3 mərhələni qeyd etmək olar: eritematoz, infiltrativ-hiperkeratoz və atrofik.

Qırmızı Qurd Eşənəyi (Lupus xəstəliyi) dəri forması:

• Diskoid qırmızı qurd eşənəyi (lupus erythematodes discoides),
• Disseminə olunmuş qırmızı qurd eşənəyi (lupus erythematodes dissiminatus),
• Biettin mərkəzdənqaçan eriteması (lupus erythematodes centrifugum),
• Kapoşi-irqanq dərin qırmızı qurd eşənəyi (lupus erythematodes profundus).

Diskli Qırmızı Qurd Eşənəyinin (lupus erythematodes discoides) başlanğıc təzahürü adətən üzün dərisində kəskin sərhədli çəhrayımtıl qabıqlanan ləkələrlə özünü göstərir. Tədricən böyüyərək birləşən eritematoz-skvamoz ocaqlar daha iri eritematoz-infiltrativ ocaqlara çevrilir ki, onların da üzəri bərk hopmuş ağımtıl pulcuqlarla örtülmüşdür. Burunun və hər iki yanağın dərisini tutan zədələnmə ocaqları açılmış qanadlarla çox vaxt “kəpənək” və ya “yarasa” formalarına bənzəyir. Pulcuqların qopardılması zamanı onların aşağı səthlərində tük follikullarının və ya piy vəzilərinin girəcəyində buynuzlu tikanlar şəklində elementlər görünür. Pulcuğun qopardılması ağrılıdır. Adətən qulaq seyvanında piy-buynuzlu tikancıqlar onun kənarı boyunca yerləşir və üskük səthini xatırladır. Tikancıqların qulaq seyvanının kənarları boyunca sorulma prosesində ocağın mərkəzində çapıqlı atrofiya formalaşır, onun ardınca follikulyar hiperkeratoz, periferiya boyunca isə teleangiektaziya, piqmentasiya və ya depiqmentasiya elementləri nəzərə çarpır. Başın tüklü hissəsi, xüsusilə də qadınlarda qırmızı qurd eşənəyi elementlərinin ən çox, bəzən də yeganə lokalizasiya olduğu yerdir. Əmələ gələn eritematoz-follikulyar lövhəciklər tünd-qırmızı rəngdə, üzərində tüklər qalan zərif, nazik pulcuqlarla örtülüdür. Çox tez zədələnmə ocaqları genişlənir, mərkəzdə tüklər itir, dərinin rəngi avazıyır, nazilir, parlaq və atrofik olur. Periferiya boyunca tipik nazik pulcuqlarla eritematoz zona qalır. Əllərdə nadir hallarda ocaqlara rast gəlinir və elementlər qırmızı rəngdə dairəvi və ya oval formalı ləkələrlə, qabıqlanma və atrofiya əlamətləri olmadan müşahidə olunur. Yalnız bəzi hallarda mərkəzdə yüngül batıqlıq, atrofiya və teleangiektaziya əlamətləri qeydə alınır.

Qırmızı Qurd Eşənəyi (Lupus xəstəliyi) əziyyət çəkən xəstələrdə nadir hallarda dırnaqların zədələnməsinə rast gəlinir: onlar parlaqlığını itirir, kövrək olaraq, qalınlaşır, sarımtıl və ya bozumtul-bulanıq rəng alırlar. Dırnaqların uzanması dayanır, proses xeyli deformasiya və hətta dırnaqların mutilyasiyası (itirilməsi) ilə başa çata bilər. Kifayət qədər çox hallarda dodaqların, xüsusilə də alt dodağın qırmızı haşiyəsi və nisbətən az ağızın selikli qişası zədələnir. Əvvəlcə dodaqlarda yalnız haşiyə intensiv qızarır, sonra ona infiltrasiya əlamətləri qoşulur, səthi şişkin görsənir, parlaqlığını itirir, tutqun və bir qədər qırışlı, çatlamış olur. Üzərində möhkəm hopmuş pulcuqlu qabıqlar olur. Onları qopartdıqda ağrılı çatlar, qanayan eroziya və xora əmələ gəlir. Ağızın selikli qişası çox az hallarda zədələnir. Ağız boşluğunun selikli qişasında səpgilər adətən yanaqda, bərk və yumşaq damaqda, diş ətində, dildə lokalizasiya edir. Qırmızı və ya qırmızı-bənövşəyi rəngdə iltihabi lövhəciklərlə təmsil edilmişdir ki, bu da sağlam selikli qişadan aydın fərqlənir, kənarları bir qədər qalxmış və mərkəzi yüngülcə çökmüşdür.

Dissiminə olunmuş Qırmızı Qurd Eşənəyi (lupus erythematodes dissiminatus), diskoiddən böyük miqdarda eritematoz–skvamoz ocaqların olmasına və bir neçə klinik xüsusiyyətlərinə görə fərqlənir. Belə ki, aydın sərhədli elementlərlə yanaşı, qeyri-düzgün formada, infiltrasiya və hiperkeratoz əlamətləri olmayan, bənövşəyi-qırmızımtıl və ya qonur rəngli qeyri-bərabər sərhədli ləkələr olur. Çox vaxt sinə, kürək və əllər zədələnir. Hərarətin qəfil artması, oynaqlarda ağrılar, zəiflik qeydə alınır. Disseminə qırmızı qurd eşənəyi zamanı prosesin sistem qırmızı qurd eşənəyinə transformasiya ehtimalı artır.

Biettin mərkəzdənqaçan Eriteması (lupus erythematodes centrifugum), az nəzərəçarpan follikulyar hiperkeratoz və çapıqlı atrofiyası olan qırmızı qurd eşənəyinin dəri formasının səthi variantıdır. Adətən ocaqlar üzün orta hissəsində yerləşir və kəpənəyi xatırladır. Aydın sərhədli, simmetriklik, çox cüzi qabıqlanma, nöqtəvari hemorragiya və mərkəzdə hipopiqmentasiya xarakterdir. Bu varianta qırmızı qurd eşənəyinin dəri formalı xəstələrinin təxminən 3% -də və sistem qırmızı qurd eşənəyi xəstələrinin 75% -də rast gəlinir. Xəstəlik residivlənir.

Kapoşi-İrqanq dərin Qırmızı Qurd Eşənəyinə (lupus erythematodes profundus) nadir hallarda rast gəlinir. Adi lokalizasiyası – alın, yanaqlar, çiyinlərdir. Bir və ya bir neçə düyünlərlə özünü göstərir. Düyünlərin üzərindəki dəri normal və ya göyümtül-qırmızı rəngdədir. Düyünlər dərində yerləşir, ağrısız olur, bərk-elastik konsistensiyalı, dəqiq sərhədli, bir və bir neçə santimetr diametrindədir. Ocaqların reqressiya etdikdən sonra onların yerində dərin atrofik dəyişikliklər qalır. Kalsifikasiyanın olması mümkündür.

Qırmızı Qurd Eşənəyinin dəri formasının digər variantlarına (papillomatoz, rozaseayabənzər, şişəbənzər, hiperkeratotik, disxromik və s.) daha da az rast gəlinir.

Sistem Qırmızı Qurd Eşənəyi – ağır xəstəlik olub, birləşdirici toxumanı, damarları, oynaqları, ürəyi, böyrəkləri, ağ ciyərləri, MSS-i zədələyir. Dərinin zədələnməsi – sistem qırmızı qurd eşənəyində heç də məcburi əlaməti deyil, lakin əmələ gəldikdə özünü Biettin mərkəzdənqaçan eriteması və ya disseminə olunmuş qırmızı qurd eşənəyi tipli göstərir. Atrofiya olmur.

Histopatoloji dəyişikliklər qırmızı qurd eşənəyinin klinik diaqnozunun təsdiqləyici əsas əlamətdir. Epidermisdə – tük follikullarının girəcəklərində buynuzlu tıxaclarla hiperkeratoz, artım qatının atrofiyası, bazal hüceyrələrin vakuol degenerasiyasıdır. Dermada – ödem və ocaqlı, derma və damar artımlarının ətrafında limfositar infiltratın üstünlüyü, bazal kollagenin degenrasiyasıdır.

Qırmızı Qurd Eşənəyi (Lupus xəstəliyi) diaqnozu

Qırmızı Qurd Eşənəyi (Lupus xəstəliyi) diaqnozu çətindir, çünki əlamətlər və simptomlar insandan insana əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir. Qırmızı Qurd Eşənəyi (Lupus xəstəliyi) əlamətləri və simptomları zamanla dəyişə bilər və bir çox digər xəstəliklərin əlamətləri ilə üst-üstə düşə bilər.

Heç bir test Qırmızı Qurd Eşənəyi (Lupus xəstəliyi) diaqnozunu qoya bilməz. Qan və sidik testlərinin, əlamət və simptomların və fiziki müayinə nəticələrinin birləşməsi diaqnoza gətirib çıxarır.

Laboratoriya testləri

Qan və sidik testlərinə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Qanın ümumi analizi. Bu test qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin sayını, həmçinin qırmızı qan hüceyrələrində bir protein olan hemoglobinin miqdarını ölçür.
• Eritrositlərin çökmə sürəti. Normaldan daha sürətli çökmə qırmızı qurd eşənəyi (lupus xəstəliyi) kimi sistemik bir xəstəliyi göstərə bilər. Çöküntü sürəti hər hansı bir xəstəlik üçün spesifik deyil.
• Böyrək və qaraciyərin qiymətləndirilməsi. Qırmızı qurd eşənəyi (lupus xəstəliyi)  bu orqanlara təsir edə bilər.
• Sidik analizi. Sidik nümunəsinin müayinəsi sidikdə artan protein səviyyəsini və ya qırmızı qan hüceyrələrini göstərə bilər ki, bu da qırmızı qurd eşənəyi (lupus xəstəliyi)  böyrəklərinizə təsir edərsə baş verə bilər.
• Antinüvə antikor (ANA) testi. İmmunitet sisteminiz tərəfindən istehsal olunan bu antikorların mövcudluğu üçün müsbət bir test, stimullaşdırılmış immunitet sistemini göstərir. Lupuslu insanların əksəriyyətində müsbət antinüvə antikor (ANA) testi olsa da, müsbət ANA olan insanların əksəriyyətində qırmızı qurd eşənəyi (lupus xəstəliyi) yoxdur.

Radioloji müayinə

Dermatoloq lupusun ağciyərlərinizə və ya ürəyinizə təsir etdiyindən şübhələnirsə, o, aşağıdakıları təklif edə bilər:

• Döş Qəfəsinin Rentgenoqrafiyası. Ağciyərdə maye və ya iltihabı göstərən anormal kölgələri aşkar edə bilər.
• Exokardioqramma. Bu test, ürək qapaqları və ürəyin digər hissələri ilə bağlı problemləri yoxlaya bilər.

Biopsiya

Qırmızı qurd eşənəyi (lupus xəstəliyi)   böyrəklərə müxtəlif yollarla zərər verə bilər və müalicələr baş verən zərərin növündən asılı olaraq dəyişə bilər. Bəzi hallarda, ən yaxşı müalicənin nə ola biləcəyini müəyyən etmək üçün böyrək toxumasını qiymətləndirmək lazımdır. Nümunə iynə ilə və ya kiçik bir kəsiklə əldə edilə bilər.

Dəriyə təsir edən Qırmızı qurd eşənəyi (lupus xəstəliyi)  diaqnozunu təsdiqləmək üçün bəzən dəri biopsiyası aparılır.

Qırmızı Qurd Eşənəyi (Lupus xəstəliyi) müalicəsi

Qırmızı Qurd Eşənəyi (Lupus xəstəliyi) üçün qəti bir müalicə yoxdur. Müalicə xəstəliyin inkişafını dayandırmaq, həyati ağırlaşmaların qarşısını almaq və simptomları aradan qaldırmaq üçün tətbiq olunur. Müalicə xəstəliyin şiddətinə uyğun olaraq hər bir xəstə üçün xüsusi olaraq planlaşdırılır. Ona görə də erkən diaqnoz böyük əhəmiyyət kəsb edir. Çünki irəliləmiş xəstəliyi geri qaytarmaq mümkün deyil.

• Sistem terapiyası – xinolin preparatları, kortikosteroidlər, antidoksidantlar, vitaminlərdir.
• Xarici terapiya – fotoqoruyucu vasitə, topik kortikosteroidlər, krioterapiya və ya arqon lazeridir.