Pemfiqus xəstəliyi və ya Pemphigus Vulgaris

30 May 2023Son yenilənmə 31 May 2023

439 3 dəqiqə oxuma müddəti

Mündəricat göstər

Pemfiqus xəstəliyi və ya Pemphigus Vulgaris, dəridə və selikli qişalarda ağrılı qabarcıqlar və eroziyalarla xarakterizə olunan nadir autoimmun xəstəlikdir.

Pemfiqus xəstəliyi və ya Pemphigus Vulgaris kimlərə təsir edir?

Pemfiqus xəstəliyi və ya Pemphigus Vulgaris bütün irqlərdən, yaşdan və cinsdən olan insanlara təsir göstərir. Ən çox 30-60 yaş aralığında görünür və ehtimal ki, genetik səbəblərə görə digər irqlərə nisbətən yəhudi və hindlilərdə daha çox rast gəlinir.

Pemfiqus xəstəliyi və ya Pemphigus Vulgaris səbəbi

Pemfiqus xəstəliyi və ya Pemphigus Vulgaris səbəbi məlum deyildir. Xəstəlik spontan və ya UV, rentgen şüalanması, yanıqlar zamanı meydana çıxa bilər. Az hallarda digər autoimmun xəstəliklərlə, məsələn qravis miasteniyası, timoma və ya pernisioz anemiya ilə kombinasiyada baş verir. Autoimmun reaksiyalara meylli olduqda pemfiqus xəstəliyi dərman preparatlarının qəbulu ilə törədilə bilər. Onlara tərkibində sulfhidril qruplar olan dərman vasitələri, məsələn D-penisillamin, kaptopril və piritinol, həmçinin tuberkulostatiklər, propranolol, fenilbutazon, ibuprofen və indometasin aiddir.

Pemfiqus xəstəliyi və ya Pemphigus Vulgaris zamanı autoimmun reaksiya epidermal qlükoprotein desmoqlein-3-ə qarşı yönəldilmişdir ki, o da kadqerinlər qrupuna aiddir.

Pemfiqus xəstəliyi və ya Pemphigus Vulgaris simptomları

Pemfiqus xəstəliyi və ya Pemphigus Vulgaris nəzərə çarpmadan və çox vaxt heç bir səbəb olmadan başlayır. Dərinin hər hansı nahiyəsində, çox vaxt göbək nahiyəsində şəffaf, kövşək, seroz möhtəviyyatla dolu qovuqlar əmələ gəlir ki, onlar da tezliklə deşilir və yerində qızartı və eroziyalar yaranır. Onlar qartmaqla örtülür və qovuqların kənarı da yerini dəyişməkdə davam edir. Bir ocağın hüdudlarında yeni qovuqlar əmələ gələ bilər. Qovuqların möhtəviyyatı hemorragik xarakterli deyildir. Təqribən 50% hallarda xəstəlik ağız boşluğundan başlayır. Burada zərif qovuqlar maserasiya nəticəsində sürətlə partlayırlar, ona görə də pemfiqus xəstəliyinin klinik gedişində ağrılı eroziyalar üstünlük təşkil edir. Pemfiqus xəstəliyi zamanı gözlər də zədələnə bilər (xronik konyunktivit, çapıqlaşmayan xronik blefarit). Pemfiqus xəstəliyi -nin gedişində dərinin intertriqinoz sahələri (qoltuqaltı çüxurlar, submammar sahələr, qasıq nahiyəsi), sonra isə bütün dəri zədələnə bilər. Xəstələrin əksəriyyətində qaşınma olmur. Eroziyalar ağrılıdır, çatlaya, qanaya və qartmaqla örtülə bilərlər, həmçinin ikincili infeksiya prosesə qoşula bilər. Xüsusilə ağızda olan gec sağalan eroziyalar daha ağrılıdır ki, nəticədə qida qəbulu çətinləşir.

Pemfiqus xəstəliyi və ya Pemphigus Vulgarisin gedişini əvvəlcədən söyləmək mümkün deyildir. Bir neçə illər ərzində dərinin və ya selikli qişaların eyni sahələrində ayrı-ayrı qovuqlar əmələ gələ bilər. Dəri və selikli qişalarda qovuqların təkanvari meydana çıxması qəflətən baş verir və bir neçə həftədən sonra yenidən reqressiya edir. Müalicə aparılmadıqda 1-3 ildən sonra pemfiqus xəstəliyi və ya pemphigus vulgaris ölümlə nəticələnə bilər.

Pemfiqus xəstəliyi və ya Pemphigus Vulgaris diaqnozu

Pemfiqus xəstəliyi və ya Pemphigus Vulgaris zamanı müşahidə edilən qovuqlar bir sıra autoimmun xəstəliklərlə baş verir, buna görə də nadir hallarda rast gəlinən pemphigus vulgaris -ə diaqnoz qoymaq çətin ola bilər. Buna səbəbdən vəziyyətin, dəri xəstəlikləri üzrə ixtisaslaşmış həkim – dermatoloq tərəfindən qiymətləndirilməsi mütləqdir.

Dermatoloq pasiyentlə tibbi tarixçəsi haqqında danışacaq, dərisini və ağzını yoxlayacaqdır. Bundan əlavə, dəri həkimi aşağıdakı testləri tələb edə bilər:

Dəri biopsiyası. Bu testdə, dermatoloq qovuqdan bir parça toxuma nümunəsi alır və mikroskop altında incələyir.
Qan testləri. Bu testlərin bir məqsədi, qanda pemfiqus xəstəliyi ilə mövcud olduğu bilinən antikorları aşkar etmək və müəyyən etməkdir.
Endoskopiya. Əgər pasiyentdə pemfiqus xəstəliyi varsa, dermatoloq boğazda yaraların olub-olmadığını yoxlamaq üçün pasiyenti endoskopiya edə bilər. Bu prosedur boğaza çevik bir borunun (endoskop) daxil edilməsini əhatə edir.

Pemfiqus xəstəliyi və ya Pemphigus Vulgaris müalicəsi

Pemfiqus xəstəliyi və ya Pemphigus Vulgaris müalicəsinin əsas məqsədi yeni qovuqların əmələ gəlməsinin və infeksiyaların qarşısını almaq, mövcud qovuqların və eroziyaların sağalmasını təmin etməkdir.

Dərmanlar

Dermatoloq, pemphigus vulgarisin növündən, şiddətindən və pasiyentin digər tibbi vəziyyətinin olub-olmamasından asılı olaraq aşağıdakı müalicə üsullarını tək və ya kombinasiya halında təyin edə bilər:

Kortikosteroidlər. Pemfiqus xəstəliyi yüngül olan fərdlərdə, kortikosteroid kremi Pemphigus Vulgaris simptomlarını kontrolda saxlamaq üçün kifayət ola bilər. Digərləri üçün əsas müalicə prednizon həbləri kimi oral kortikosteroiddir.

Kortikosteroidlərin uzun müddət və ya yüksək dozada istifadəsi diabet, sümük əriməsi, infeksiya riskinin artması, mədə xorası və piylənmə də daxil olmaqla ciddi yan təsirlərə səbəb ola bilər ki, bu da yuvarlaq bir üzə səbəb olur.

Steroid qoruyucu immunosupressantlar. Azatioprin, mikofenolat və siklofosfamid. Onların infeksiya riskinin artması da daxil olmaqla ciddi yan təsirləri ola bilər.
Digər dərmanlar. Birinci dərəcəli dərmanlar pasiyentə kömək etməzsə, dəri həkimi dapson, venadaxili immunoqlobulin və ya rituksimab kimi başqa dərman preparatları təyin edə bilər.

Bir çox insanlar müalicə ilə yaxşılaşır, baxmayaraq ki, bu, illər çəkə bilər. Digərləri pemfiqus xəstəliyinin əlamət və simptomlarının geri qayıtmasının qarşısını almaq üçün qeyri-müəyyən müddətə daha aşağı dozada dərman qəbul edilməlidir.