Bullyoz Pemfiqoid

Bullyoz Pemfiqoid, autoimmun subepidermal qovuq xəstəliyinin ən çox yayılmış formasıdır. O çox vaxt müəyyən müddətdə davam edir, normal və ya iltihablaşmış qızartılı dəridə gərgin divarlı dolu qovuqların yaranması ilə səciyyələnir.

Bullyoz Pemfiqoid kimlərə təsir edir?

• Bullyoz Pemfiqoid, daha çox 80 yaşdan yuxarı insanlarda özünü göstərsə də, ümumilikdə 50 yaşdan yuxarı insanlara təsir edir.
• Gənclərə də təsir edə bilər, lakin  körpələrdə və uşaqlarda Bullyoz Pemfiqoid nadirdir.
• Bullyoz Pemfiqoid kişilərdə və qadınlarda bərabər şəkildə rast gəlinir.
• Bullyoz Pemfiqoid genetik meyli göstərən insan leykosit antigeni ( HLA ) ilə bir əlaqələndirilə bilər.
• Bullyoz Pemfiqoid, nevroloji xəstəlikləri, xüsusilə insult, demans və Parkinson xəstəliyi olan yaşlı xəstələrdə daha çox yayılmışdır.
• Bullyoz Pemfiqoid inkişafı riski psoriazlı insanlarda daha yüksəkdir (psoriazın fototerapiya ilə müalicəsi ilə risk arta bilər.).
• Bəzi fərdlərdə daxili bədxassəli şişlərlə əlaqə ola bilər.
• Dərman, zədə və ya dəri infeksiyası xəstəliyin başlanmasına səbəb ola bilər.
• Nadir hallarda bullyoz pemfiqoid anti-faktor VIII anticisim əmələ gəlməsi səbəbindən qazanılmış hemofiliya ilə əlaqələndirilə bilər.

Bullyoz Pemfiqoid xəstəliyinin simptomları

Bullyoz Pemfiqoid xəstəliyi zamanı dəridə şəffaf möhtəviyyatı olan bərk qovuqlar əmələ gəlir. Əvvəlcə səpgilər çoxformalı eritemanı xatırladır. Sonralar qovuqların bir hissəsində hemorragik ifrazat əmələ gəlir, tamlığın subepidermal pozulması nəticəsində məməcikli qatın səthi kapilyarları dağılır. Ona görə də, yaranan eroziyalar hemorragik qartmaqla örtülür. Onlar deşildikdə kənarları boyunca qovuğun qalıqları olan eroziyalar əmələ gəlir və onlar kənardan başlayaraq sağalırlar. İntertriqinoz sahələrdə qovuqlar maserasiya nəticəsində sürətlə deşilirlər, yastı, bəzən hemorragik qartmaqla örtülmüş eroziyalar yaranır. Əgər qəribə formalı qovuqlar qrup şəklində əmələ gəlirsə, onda xəstəlik herpesformalı dermatiti xatırlada bilər. Ağız boşluğunun selikli qişasında kiçik qovuqlar və ya çox vaxt ikincili, fibrin çöküntüləri əmələ gətirmədən dəqiq sərhədlərlərə malik eroziyalar şəklində baş verən dəyişikliklər 20-30% halda meydana çıxır və ağrı hissiyyatı ilə müşayiət olunur. Sağalmağa az meyllidirlər.

Bullyoz Pemfiqoid zamanı ağız boşluğunun selikli qişasının birincili və nadir rast gələn əlamətləri formasında eroziv dəyişikliklərin olması az hallarda baş verir.

Digər selikli qişalarda, məsələn, qırtlaq, udlaq, konyunktiva və genital-anal nahiyədə dəyişikliklər çox az hallarda təsadüf edir.

Əmələ gələn səpgilər qaşınmağa başlayır, eroziyalar ağrılı olur. Bəzən qaşınma qovuğun əmələ gəlməsindən bir neçə ay əvvəl meydana çıxan yeganə əlamət sayılır. Başlanğıcda xəstənin ümumi əhvalı yaxşıdır. Xəstəliyin gedişində residivləşən səpgilərin yaranması, iştahanın olmaması, çəkinin azalması nəticəsində ümumi zəifik və temperaturun artması halları baş verir.

Bullyoz Pemfiqoid xəstəliyinin səbəbləri

Bullyoz Pemfiqoid xəstəliyinin simptomu olan qovuqlar immunitet sistemindəki nasazlıq səbəbindən meydana gəlir. İmmunitet sistemi normal olaraq bakteriyalar, viruslar və ya digər potensial zərərli yad maddələrlə mübarizə aparmaq üçün antikorlar istehsal edir.

Bullyoz Pemfiqoid xəstəliyində immun sistem antikorlar formalaşdırır. Bu antikorlar Bullyoz Pemfiqoid xəstəliyinin qovuqlarına və qaşınmalarına səbəb olan iltihabı meydana gətirir.

Bullyoz Pemfiqoid xəstəliyinin fəsadları hansılardır?

Bullyoz Pemfiqoid, xüsusilə geniş yayılmış və ya müalicəyə davamlı olduqda ciddi bir xəstəlik ola bilər.

Xəstəlik və ölüm aşağıdakılardan qaynaqlanır:

• Bakterial stafilokokk və streptokokk dəri infeksiyası və sepsis
• Herpes Simplex, Varicella və ya Herpes Zoster ilə viral infeksiya
• Müalicənin ağırlaşmaları
• Əsas və əlaqəli xəstəliklər.

Bullyoz Pemfiqoid xəstəliyinin diaqnozu

Bullyoz Pemfiqoid xəstəliyinin diaqnozunu təsdiqləmək üçün dəri həkimi – dermatoloq qan testləri təyin edə və laboratoriya müayinəsi üçün təsirlənmiş nahiyədən dəri nümunəsi (dəri biopsiyası) götürə bilər.

Bullyoz Pemfiqoid xəstəliyinin müalicəsi

Bullyoz Pemfiqoid xəstəliyinin müalicəsi məqsədi dərmanların mənfi təsirlərini minimuma endirməklə yanaşı, dərinin sağalmasına və qaşınmanın aradan qaldırılmasına yönəldilmişdir.

Dermatoloq, Bullyoz Pemfiqoid xəstəliyinin müalicəsi üçün aşağıdı üsullardan birini və ya kombinasiyasını təyin edə bilər:

• Kortikosteroidlər. Ən çox görülən müalicə həb şəklində olan prednizondur. Lakin uzun müddətli istifadə sümük zəifləməsi, diabet, yüksək qan təzyiqi, yüksək xolesterol və infeksiya riskinizi artıra bilər. Kortikosteroid məlhəmi təsirlənmiş dəri səthinə sürtülə bilər və daha az yan təsirlərə səbəb olur.
• Steroid qoruyucu dərmanlar. Bu dərmanlar bədəninizin xəstəliklərlə mübarizə aparan ağ qan hüceyrələrinin istehsalını maneə törətməklə immunitet sisteminə təsir göstərir.
• İltihab ilə mübarizə aparan digər dərman preparatları. Məsələn, metotreksat.