Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis)

Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis) (əvvəllər  hamiləlik herpesi adlanırdı.) hamiləliyin nadir, spesifik dermatozudur. Kliniki və patogenetik cəhətdən Bullyoz Pemfiqoidə bənzəyən suluqlu autoimmun, subepidermal dəri xəstəliyidir. Üçüncü trimestrdə və daha az hallarda ikinci trimestrdə və ya hətta doğuşdan sonra baş verir, lakin prinsipcə hər üç trimestrdə özünü göstərə bilər. Bu, iltihablı dəri səpgiləri və şiddətli qaşınma ilə özünü göstərir. Sonrakı hamiləliklərdə daha erkən və daha ciddi formada təkrarlanır.

Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis) xəstəliyi kimlərə təsir edir?

Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis) xəstəliyi hamiləlik dövründə və ya doğuşdan qısa müddət sonra bütün qadınlara təsir edə bilər. Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis) xəstəliyinin orta başlanğıc yaşı 26-32 yaşdır.

Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis) xəstəliyi təxminən 50000 hamiləlikdən 1-də baş verir. Nadir hallarda xoriokarsinoma və ya hidatidiform xal kimi trofoblastik şişlərlə assosiasiya oluna bilər.

Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis) xəstəliyi adətən hamiləliyin ikinci və üçüncü trimestrlərində və ya doğuşdan dərhal sonra inkişaf edir. Növbəti hamiləliklərdə daha erkən başlaya bilər.

Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis) xəstəliyinin simptomları

Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis) xəstəliyinin simptomları adətən orta və gec hamiləlik dövründə (13-40 həftəlik hamiləlik) intensiv qaşınma suluqlu səpgi şəklində özünü göstərir.

• Başlanğıcda göbək ətrafında qaşınan qırmızı qabarcıqlar olur.
• Günlər və həftələr ərzində səpgi bədənin digər hissələrinə, o cümlədən gövdə, omba və qollara yayılır. Üz, baş dərisi, ovuc içi, ayaqaltı və selikli qişalar adətən təsirlənmir.
• 2-4 həftədən sonra şəffaf sarımtıl maye ilə dolu iri, gərgin suluqlar əmələ gələ bilər. Bəzi fərdlərdə qabarcıqlar olmaya bilər, əksinə iltihablı dəri ocaqları ola bilər.

Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis) xəstəliyinin səbəbi

Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis) autoimmun xəstəlikdir, yəni qadının immun sistemi öz dərisinin normal komponentinə hücum edir.

Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis) zamanı qanda olan spesifik immunoqlobulin tip G ( IgG ) olan PG faktoru dərinin bazal membranında yerləşən BP-180 zülalına bağlanaraq toxumaların zədələnməsinə və qabarmasına səbəb olur.

BP-180 zülalı da plasentada olur. Göründüyü kimi, hamiləlik pemfiqoidi (pemphigoid gestationis) autoimmun reaksiyanı tətikləyən dəri deyil, plasentadır və bu vəziyyətin hamiləlikdə niyə başladığını izah edir.

Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis) ana MHC sinif II antigenləri HLA-DR3 və HLA-DR4 haplotipləri ilə güclü şəkildə əlaqələndirilir. Digər autoimmun xəstəliklərdə olduğu kimi, hamiləlik pemfiqoidi (pemphigoid gestationis) digər orqan-spesifik autoimmun xəstəliklərin, xüsusən də Graves xəstəliyinin riskinin artmasına səbəb ola bilər.

Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis) xəstəliyinin fəsadları

• Vaxtından əvvəl doğuş və ya kiçik doğulmuş körpə – bunun riski Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis) xəstəliyinin fəsadları arasındadır.
• Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis) xəstəliyinin faktorunun anadan dölə trans-plasental ötürülməsi, təsirlənmiş hamiləliklərin təxminən 10% -də körpədə keçici suluqlara səbəb olur. Körpədə suluqlu səpginin əmələ gəlməsi ana antikorları ilə öz-özünə yox olur (3-4 ay).
• Dərinin ikincili bakterial infeksiyası, yara izi buraxa bilər.

Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis) xəstəliyinin diaqnozu

Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis) xəstəliyinin diaqnozu xarakterik xüsusiyyətlər olduqda klinikdir, lakin erkən mərhələlərdə digər hamiləlik dəri xəstəliklərindən fərqlənmir. Bu halda dəri xəstəlikləri üzrə ixtisaslaşmış həkim – dermatoloq qan testləri və dəri biopsiyasını tələb edə bilər.

• Histologiya – dermal perivaskulyar iltihabi infiltrat, subepidermal suluq
• İmmunofluoressensiya — dermoepidermal birləşmə boyunca xətti C3 boyanması bütün hallarda mövcuddur. Duzla parçalanmış dərinin boyanması antikorların epidermal tərəfdə lokalizasiyasını göstərir.
• Qan testləri – dövran edən otoantikorlar üçün dolayı immunofluoressensiya hamiləlik pemfiqoidi (pemphigoid gestationis) digər autoimmun səpgilərdən ayırmaq üçün istifadə edilə bilər.

Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis) xəstəliyinin müalicəsi

Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis) xəstəliyinin müalicəsinin məqsədi qaşınmanı aradan qaldırmaq, suluqların əmələ gəlməsinin qarşısını almaq və ikincili infeksiyanı müalicə etməkdir.

• Yerli Steroidlər yüngül xəstəlikdə istifadə olunur, daha geniş hallarda isə sistemik kortikosteroidlər lazımdır. Həm ana, həm də döl üçün yan təsirlərin riskini azaltmaq üçün minimum effektiv dozalardan istifadə edilməlidir. Xəstəlik yaxşılaşdıqda, doza adətən azaldıla bilər, lakin doğuşdan sonrakı ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün vaxtında artırılmalıdır.
• Qaşıntıları aradan qaldırmaq üçün Oral Antihistaminiklər istifadə edilə bilər.
• Əgər oral kortikosteroidə cavab vermirsə, Üçüncü Sıra Müalicələrə aşağıdakılar daxildir:
• azatioprin, siklosporin
• venadaxili immunoqlobulin, plazmaferez.
• Doğuşdan sonra, tələb olunarsa, daha geniş spektrli İmmunosupressiv Müalicə  tətbiq oluna bilər.

Xülasə

Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis) hamiləlik dövründə kəskinləşmə və remissiyaların dəyişkən kursunu izləyir. Tez-tez gec hamiləlikdə yaxşılaşır və xəstələrin 75% -də doğuş zamanı müşahidə olunur. Doğuşdan sonra səpgilər adətən həftələr və ya aylar ərzində yox olur. Nadir hallarda hamiləlik pemfiqoidi (pemphigoid gestationis) bir neçə il davam edə bilər. Sistematik bir araşdırma, qadınların 80% -nin doğuşdan 9 ay sonra tam remissiyada olduğunu, lakin yarısının hələ də müalicəyə ehtiyacı olduğunu göstərdi.

Hamiləlik Pemfiqoidi (Pemphigoid Gestationis) adətən sonrakı hamiləliklərlə təkrarlanır, baxmayaraq ki, aralarında təsirlənməmiş hamiləliklər ola bilər. Dəri dəyişiklikləri menstruasiya və hormonal kontrasepsiya ilə təkrarlana bilər.